Reportaje  Terremoto Nepal

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Approximately half a million people in the world suffer from Epidermolysis Bullosa (E.B.) which is a group of inherited connective tissue disorders. The common symptom is extremely fragile skin that blisters and tears from minor friction or trauma. There are three types of E.B.:

Epidermolysis bullosa simplex: caused by a mutation of the genes which results in the top layer of the skin to fall apart causing blisters and ulceration especially in hands and feet. This type of E.B. affects 52.5% of patients with this disease.

Junctional E.B.: caused by a mutation of the genes resulting in deficiencies in the formation of the anchoring filaments. Blistering can affect perioral and mucosal surfaces as well as the respiratory, gastrointestinal and genitourinary tract. Only 1% of the diagnosed E.B. patients have this type of E.B.

Dystrophic E.B.: the fibrils which hold together the two layers of the skin (dermis and epidermis) are faulty and therefore unable to perform their role. This causes a lack of adherence and blistering of the skin when any friction or trauma occurs to an area. The wounds can appear in the mucous membranes including respiratory, gastrointestinal tracks as well as in the eyeball membrane. This type of E.B. affects 46.5% of the cases.

Currently there is no treatment or cure for E.B; it is a chronic disease which is always painful, debilitating and in some cases lethal before the age of 30. This makes living with E.B. a big challenge for the patients as well as for the family and doctors who take care of them.

Project in need of funding.

Aproximadamente medio millón de personas en el mundo padecen Epidermólisis Bullosa ( E.B.). La E.B. se refiere a un grupo de enfermedades hereditarias que afectan a los tejidos de la piel. El síntoma común es una piel extremadamente frágil que se rompe y en la que aparecen ampollas por el simple contacto o roce. Existen tres grados de E.B.:

 

Simple: Causada por una mutación de las células basales de la epidermis y que se manifiesta en lesiones en manos y pies. Este tipo de E.B. se manifiesta en un 52,5% de los casos.

 

Juntural:  Producida por una mutación de la proteína que une las membranas y puede afectar las mucosas oculares, cavidad oral, vía urinaria, esófago y faringe. Existen muy pocos casos diagnosticados con esta variedad, únicamente el 1% de los afectados.

 

Distrófica: Las ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel, la dermis. También pueden aparecer ampollas en las membranas mucosas: boca, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias, urinarias e interior de los párpados y córnea. Este tipo de E.B se manifiesta en un 46,5% de los casos.

 

No existe un tratamiento específico y su evolución es crónica, llegando a mermar la calidad de vida de los pacientes y su supervivencia, lo cual supone un reto tanto para los afectados, como para los familiares y los profesionales que los atienden.

Proyecto en busca de financiación.

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